Anomalies utérines (malformations des canaux de Müller) : causes, diagnostic et traitement

En bref : Les malformations congénitales de l’utérus surviennent lorsque l’utérus ne se forme pas complètement avant la naissance, et touchent environ 1 à 5 % des femmes. Elles peuvent entraîner un retard de conception, des fausses couches à répétition et une prématurité. Elles sont diagnostiquées par hystérosalpingographie, IRM ou échographie 3D ; le traitement dépend du type, parfois par hystéroscopie ou cœlioscopie.

Comprendre l’appareil génital féminin : trois origines embryologiques

Pour bien comprendre les anomalies utérines, il est utile de savoir que l’appareil génital féminin se forme à partir de trois structures distinctes durant la vie embryonnaire :

1- Les ovaires : constitués de cellules souches embryonnaires provenant du sac vitellin, présent dès le tout début de l’embryon. Ces cellules migrent vers les ébauches des ovaires du fœtus, où elles deviennent les futurs ovules ; les cellules de soutien proviennent des tissus locaux.

2- Le tiers inférieur du vagin, élaboré à partir de l’ampoule sinovaginale, en ordre ascendant.

3- L’utérus, les trompes de Fallope et les deux tiers supérieurs du vagin, développés à partir de la fusion de deux canaux de Müller — c’est précisément ce sujet que nous allons approfondir ici, car c’est de là que proviennent la plupart des anomalies utérines congénitales.

Une formation complète de l’appareil génital dépend de la bonne réalisation de ces 3 étapes

1- Organogénèse : si l’un des canaux ne se développe pas correctement, cela peut aboutir à un utérus unicorne ; si les deux canaux échouent, une agénésie ou une hypoplasie utérine peut en résulter.

2- Fusion :

• a- Processus de fusion latérale, par lequel les deux canaux de Müller fusionnent pour former l’utérus et les trompes. Lorsque ce processus échoue, cela peut entraîner un utérus bicorne ou didelphe.

b- Formation par fusion verticale du vagin, résultant de la fusion de la partie inférieure du canal de Müller (qui forme les deux tiers supérieurs) et du bulbe sinovaginal (qui se forme en ordre ascendant). Une fusion verticale incomplète peut entraîner un septum vaginal transversal. L’hymen imperforé est une situation apparentée dans laquelle la fine membrane à l’entrée du vagin ne s’ouvre pas.

3- La résorption du septum : normalement, la partie médiane des canaux de Müller fusionnés forme un septum qui se résorbe pour donner un utérus à cavité unique. Lorsque cette résorption est incomplète, cela conduit à un utérus cloisonné, complet ou partiel.

Fréquence des anomalies des canaux de Müller

Avec l’imagerie moderne, ces anomalies sont retrouvées chez environ 5 % des femmes en population générale, environ 8 % des femmes infertiles et environ 13 % des femmes ayant des fausses couches — beaucoup de femmes concernées ont néanmoins une grossesse tout à fait normale.

Les signes qui peuvent amener à consulter

La présentation clinique diffère selon chaque patiente et le type d’anomalie, mais voici les signes les plus fréquemment rencontrés :

1- Infertilité

2- Fausses couches à répétition

3- Un travail prématuré

4- Un retard de croissance intra-utérin

5- Une aménorrhée primaire, en cas d’hymen imperforé et d’hématocolpos

Comment diagnostique-t-on les anomalies des canaux de Müller ?

L’entretien clinique et l’examen physique seul ne suffisent généralement pas à poser un diagnostic précis ; les techniques d’imagerie sont donc essentielles :

1- Hystérosalpingographie (HSG) :

Cet examen présente environ 38 % de résultats faussement positifs et 28 % de faux négatifs. Il ne permet pas toujours d’apprécier le contour extérieur du fond utérin, ce qui rend parfois difficile la distinction entre un utérus cloisonné et un utérus bicorne.

Certains critères spécifiques aident à affiner le diagnostic par HSG :

• a- Distance intercornuelle (distance entre les extrémités distales des cornes) :
• Moins de 2 cm évoque un utérus cloisonné.
• Plus de 4 cm évoque un utérus bicorne.
• Entre 2 et 4 cm, le résultat n’est pas concluant : une échographie 3D ou une IRM est nécessaire.

b- Angle intercornuel (formé par les bords internes des deux hémicavités utérines) :

• Moins de 75° évoque un utérus cloisonné.
• Plus de 105° évoque un utérus bicorne.
• Entre 75° et 105°, le résultat n’est pas concluant.

c- Un utérus en forme de T évoque une exposition au DES (diéthylstilbestrol).

2- IRM :

L’IRM permet d’imager l’utérus dans le plan coronal et d’évaluer à la fois la cavité utérine et le contour externe de l’organe. Elle reste toutefois plus coûteuse et nécessite d’orienter la patiente vers un centre d’imagerie spécialisé, ce qui peut retarder le diagnostic.

3- L’échographie tridimensionnelle (3D)

Elle fournit des informations aussi précises, voire meilleures, que celles obtenues par IRM, tout en étant moins coûteuse et plus facilement disponible dans la plupart des centres, ce qui permet un diagnostic plus rapide et confortable pour la patiente.

Lorsqu’elle est combinée à une infusion de solution saline (échographie avec instillation), elle donne des résultats comparables à ceux obtenus par HSG.

Lors d’une échographie gynécologique, en particulier lorsqu’une anomalie utérine est identifiée, il est également recommandé d’évaluer les reins, car certaines anomalies utérines peuvent s’accompagner de malformations rénales associées.

Classification des anomalies des canaux de Müller et leur traitement chirurgical

Sur le plan anatomique, les anomalies de Müller sont le plus souvent classées selon le système de l’American Fertility Society (AFS, 1988), en 7 catégories :

(Ce système classique reste largement connu, mais en 2021 l’American Society for Reproductive Medicine a publié une classification actualisée (ASRM MAC 2021), et les spécialistes européens utilisent la classification ESHRE/ESGE ; les principales catégories décrites ci-dessous restent les mêmes.)

1- Classe I (hypoplasie / agénésie) : cette catégorie regroupe des situations comme l’agénésie ou l’hypoplasie de l’utérus et/ou du col utérin. La forme la plus connue est le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, associant une agénésie de l’utérus, du col utérin et de la partie supérieure du vagin. Dans ce contexte, les ovaires fonctionnent normalement, mais une grossesse naturelle n’est en principe pas possible. Une fécondation in vitro avec recueil d’ovocytes et transfert vers un utérus porteur peut être envisagée là où elle est légale. Des anomalies rénales associées concernent environ 15 à 40 % des cas.

La transplantation utérine, suivie d’une FIV, est une option plus récente proposée dans certains centres spécialisés pour les femmes nées sans utérus ; de nombreux enfants en bonne santé sont nés dans le monde depuis 2014.

a- Diagnostic de l’agénésie vaginale :

• Elle se présente typiquement comme une aménorrhée primaire
• Les caractères sexuels secondaires sont normaux
• L’examen pelvien révèle un méat urétral élargi (béant)
• Le vagin peut être complètement absent, ou un sac vaginal borgne peut être présent
• L’utérus ne peut habituellement pas être palpé au toucher rectal
• L’échographie montre une absence d’utérus, et parfois des anomalies rénales associées
• La laparoscopie n’est en général pas nécessaire, sauf si le diagnostic ne peut être confirmé par les éléments ci-dessus

b- Le traitement de l’agénésie vaginale :

• Le traitement non chirurgical à l’aide de dilatateurs gradués est le premier choix recommandé ; il réussit chez environ 9 femmes motivées sur 10, même s’il peut demander plusieurs mois pour obtenir un vagin fonctionnel. La chirurgie est en général réservée aux femmes chez qui les dilatateurs échouent ou qui préfèrent l’intervention après conseil
• Le traitement chirurgical par vaginoplastie vise à créer un nouveau vagin ; il doit être envisagé uniquement lorsque la patiente souhaite devenir sexuellement active et se montre motivée à utiliser une prothèse vaginale pendant plusieurs mois après l’intervention. Plusieurs méthodes de reconstruction vaginale existent, et nous en évoquons ici quelques-unes
• Greffe de peau pleine épaisseur

Transposition de lambeaux.

2- Classe II (utérus unicorne) : un utérus unicorne résulte de l’arrêt complet, ou presque complet, du développement d’un des canaux de Müller. Si l’arrêt est incomplet, comme c’est le cas chez environ 90 % des patientes, une corne rudimentaire, avec ou sans endomètre fonctionnel, est présente. Si cette corne rudimentaire est obstruée, une intervention chirurgicale peut être nécessaire, la patiente se présentant parfois avec une masse pelvienne. Lorsque la corne saine du côté opposé est presque entièrement développée, une grossesse menée à terme reste envisageable (voir utérus didelphe).

• Le traitement chirurgical

Les femmes porteuses d’un utérus unicorne ne sont généralement pas candidates à une reconstruction par métroplastie. La seule indication chirurgicale concerne la présence d’endomètre fonctionnel dans la corne accessoire, qui peut être retirée par laparoscopie via une hémi-hystérectomie, alors que l’opération n’est pas indiquée lorsque la corne rudimentaire est dépourvue d’endomètre.

3- Classe III (utérus didelphe) : cette anomalie résulte d’une absence complète de fusion des deux canaux de Müller. Chaque corne est entièrement développée et de taille quasi normale. Deux cols sont presque toujours présents. Une cloison vaginale, longitudinale ou transversale, peut également être observée. L’utérus didelphe est souvent associé à une cloison vaginale longitudinale, qui peut obstruer un côté du vagin (souvent avec une absence de rein du même côté), bien que des cloisons puissent aussi se rencontrer dans d’autres anomalies. Une métroplastie peut être envisagée, mais comme chaque corne constitue presque un utérus complet, de nombreuses patientes mènent des grossesses à terme sans intervention ; le traitement est donc adapté au cas par cas.

a- Utérus didelphe avec vagin obstrué d’un seul côté : excision complète et marsupialisation de la cloison vaginale. La laparoscopie est généralement privilégiée pour traiter, dans le même temps opératoire, une endométriose ou des adhérences associées, le cas échéant.

b- Utérus didelphe non obstrué : ces patientes ne sont en général pas candidates à une unification chirurgicale. Elles présentent heureusement peu de complications associées, et leur fertilité est généralement bonne.

4- Classe IV (utérus bicorne) : il résulte d’une fusion partielle des canaux de Müller. Le myomètre central peut s’étendre jusqu’à l’orifice interne du col (bicorne unicollis) ou jusqu’au col externe (bicorne bicollis). Ce dernier se distingue de l’utérus didelphe car il montre un certain degré de fusion entre les deux cornes, alors que dans l’utérus didelphe classique, les deux cornes et les deux cols sont complètement séparés. De plus, les cornes de l’utérus bicorne sont généralement plus petites que celles de l’utérus didelphe. Certaines patientes peuvent être candidates à une métroplastie chirurgicale.

La chirurgie est rarement nécessaire, car la plupart des femmes porteuses d’un utérus bicorne ou didelphe peuvent mener une grossesse. Chez certaines patientes sélectionnées présentant des fausses couches tardives ou des accouchements prématurés répétés sans autre cause, la procédure de Strassmann (fusion des deux fundi utérins) peut être envisagée, bien que les preuves de bénéfice restent limitées. Si les cols sont bien distincts, leur unification n’est pas recommandée.

La résection par hystéroscopie est contre-indiquée dans ce contexte, car elle expose à un risque de perforation utérine.

5- Classe V (utérus cloisonné) : il résulte d’un échec de résorption de la cloison entre les deux cornes utérines. Le septum peut être partiel ou complet — dans ce dernier cas, il s’étend jusqu’à l’orifice interne du col. Sur le plan histologique, il peut être composé de myomètre ou de tissu fibreux. Le fond utérin est en général convexe, mais peut être plat ou légèrement concave (moins de 1 cm). Les femmes porteuses d’un utérus cloisonné présentent l’incidence la plus élevée de complications de la reproduction parmi toutes les anomalies utérines. Il est important de bien différencier un utérus cloisonné d’un utérus bicorne, car leur prise en charge diffère totalement : une résection hystéroscopique transvaginale du septum peut être discutée au cas par cas, tandis que l’utérus bicorne, lorsqu’une chirurgie est indiquée, nécessite une approche abdominale pour réaliser la métroplastie.

Le traitement chirurgical de la cloison utérine :

Il est important de savoir que des études récentes, y compris un essai randomisé, n’ont pas montré que la résection d’une cloison améliore systématiquement le taux de naissances vivantes. L’intervention est donc discutée au cas par cas, surtout en cas de fausses couches à répétition ou d’accouchements prématurés, et n’est pas systématiquement indiquée pour une cloison découverte fortuitement.

L’intervention est réalisée par hystéroscopie, introduite à travers le col, permettant de sectionner la cloison. Certains praticiens préfèrent mettre en place un stérilet pendant au moins 2 mois après l’intervention pour limiter le risque de formation d’adhérences intra-utérines ; d’autres estiment que cela n’est pas nécessaire et pourrait au contraire provoquer une inflammation locale favorisant des synéchies.

Septum intra-utérin observé en hystéroscopie

Résection de septum par hystéroscopie (vidéos) | Photos de septum utérin

6- Classe VI (utérus arqué) : l’utérus arqué présente une cavité utérine unique, avec un fond utérin convexe ou plat montrant une légère fissure ou impression (généralement inférieure à 1–1,5 cm de profondeur). Le contour externe de l’utérus reste convexe ou plat. Cette configuration est le plus souvent considérée comme une variante de la normale, car elle n’est pas associée de façon significative à un risque accru de perte de grossesse ou d’autres complications, contrairement aux autres sous-types. Aucune intervention n’est en général nécessaire, les études n’ayant pas montré de différence significative des résultats reproductifs par rapport à un utérus de configuration normale.

7- Classe VII (anomalie liée au diéthylstilbestrol) : plusieurs millions de femmes ont été traitées avec le diéthylstilbestrol (DES, un analogue œstrogénique autrefois prescrit pour prévenir les fausses couches) entre 1945 et 1971. Ce médicament a été retiré du marché une fois ses effets tératogènes sur l’appareil reproducteur des fœtus, masculins comme féminins, mieux compris. Une anomalie utérine est retrouvée chez environ 15 % des filles nées de mères exposées au DES pendant leur grossesse. Les fœtus féminins concernés peuvent présenter diverses anomalies, dont une hypoplasie utérine et une cavité utérine en forme de T. On peut également observer des crêtes transversales anormales, des sténoses cervicales et vaginales, une adénose vaginale, ainsi qu’un risque accru de carcinome à cellules claires du vagin, justifiant un suivi gynécologique attentif. L’imagerie est souvent très évocatrice de ce type d’anomalie.

En résumé

Toutes les anomalies utérines n’affectent pas nécessairement la fertilité, et toutes ne nécessitent pas de correction chirurgicale. Les anomalies utérines (anomalies des canaux de Müller) restent une cause rare, mais souvent traitable, d’infertilité. Les patientes concernées présentent une incidence plus élevée d’infertilité, de fausses couches spontanées du premier trimestre à répétition, de retard de croissance intra-utérin, de malposition fœtale, d’accouchement prématuré et de rétention placentaire. L’imagerie joue un rôle essentiel pour aider à détecter, diagnostiquer et distinguer les formes d’anomalies de Müller pouvant être corrigées chirurgicalement de celles qui ne le peuvent pas. Dans certains cas, l’approche chirurgicale est adaptée en fonction des résultats de l’imagerie. Si vous vous reconnaissez dans certains de ces signes ou si vous avez des questions sur votre situation personnelle, l’équipe du Dr Najeeb Layyous reste à votre écoute pour vous accompagner et vous orienter vers le bilan le plus adapté.

Dr Najeeb Layyous F.R.C.O.G

Obstétricien consultant, gynécologue et spécialiste de l’infertilité